17 de abril - Dia Internacional da Hemofilia A doença não tem cura e atinge mais de 11 mil brasileiros. Cerca de dez mil do tipo A e quase dois mil do tipo B.

Nesta quinta-feira (17), comemora-se o Dia Internacional da Hemofilia, data que marca a busca, em todo o mundo, pela melhoria da qualidade de vida dos portadores desta grave doença hereditária e genética que dificulta a coagulação do sangue, levando a sangramentos e hemorragias constantes. Neste ano, a data tem um significado especial: o primeiro ano da oferta de um tratamento inédito e considerado o que há de mais moderno para o tipo A desta enfermidade. Trata-se do fator VIII recombinante, medicamento obtido por meio de engenharia genética e distribuído pela Empresa Brasileira de Hemoderivados e Biotecnologia (Hemobrás) gratuitamente aos usuários do Sistema Único de Saúde (SUS).

 A hemofilia não tem cura e é causada pela falta de proteínas específicas no sangue, que são responsáveis pelo processo de coagulação – o fator VIII, no caso do tipo A. Os sintomas são sangramentos internos, externos e de mucosas, após impactos de qualquer gravidade, inclusive os mais leves, e até mesmo sem razão aparente. Os cortes na pele também levam um tempo maior para estancar. O tratamento é para toda a vida e se dá com a reposição deste fator deficitário.

Tratamentro

Antes da chegada do fator VIII recombinante, o tratamento era basicamente feito com a infusão do fator VIII plasmático. Ambos têm a mesma eficácia, com uma diferença: o plasmático sofre uma limitação natural de produção, pois é oriundo do fracionamento de uma proteína encontrada em baixíssima quantidade no sangue, o que impossibilita sua fabricação em larga escala. Isto levava até mesmo à falta do produto no mercado internacional, e consequentemente à insegurança para os pacientes brasileiros, uma vez que este medicamento é 100% importado.

Por dispensar o uso do plasma sanguíneo como matéria-prima, o fator VIII recombinante não possui limites de fabricação.  “A profilaxia aplicada regularmente, principalmente durante o período de crescimento, evita sangramentos, previne deformidades, diminui o sofrimento e melhora a qualidade de vida. Esta é uma grande conquista”, explica o presidente da Hemobrás, Romulo Maciel Filho, salientando que com este medicamento, será possível atingir 90% dos portadores de hemofilia A. “A exceção serão os que por algum motivo forem intolerantes ao produto. Estes continuarão utilizando o fator VIII plasmático”, afirma.

A Hemobrás passou a distribuir o medicamento graças a uma Parceria de Desenvolvimento Produtivo (PDP) firmada com o Ministério da Saúde, que possibilitou a assinatura de um contrato de transferência de tecnologia com o laboratório Baxter Internacional, em outubro de 2012. Por meio desse acordo, que tem duração de dez anos, o processo de aquisição da expertise para se produzir o fator VIII recombinante na fábrica da estatal andará em paralelo com o fornecimento do produto para os usuários do SUS. 

Igor Saraiva, de 5 anos, é um dos pacientes do Hemope que recebe o tratamento com o medicamento. Ele foi diagnosticado com a doença aos 10 meses, quando começaram a surgir hematomas no tórax e abdome. “Ficamos assustados e procuramos um médico, que, após uma série de exames, conseguiu fazer o diagnóstico correto. O tratamento iniciou logo em seguida, com o medicamento distribuído pelo Ministério da Saúde”, explicou o biólogo Jamerson Nascimento, pai da criança. Hoje, Jamerson faz a aplicação do fator VIII recombinante no filho três vezes por semana. “O tratamento profilático proporciona uma vida normal ao Igor. Ele vai ao Hemope apenas para acompanhamento. Ele tem um irmão gêmeo, que não tem a doença por não ser idêntico, e eles fazem tudo juntos. Estamos muito satisfeitos e felizes de vê-lo bem e saudável”, comemorou.

 A doença

O Brasil possui a terceira maior população mundial de pacientes, com 11 mil brasileiros portadores hemofilia, sendo cerca de dez mil do tipo A e dois mil do tipo B. Nos hemofílicos do tipo A, há a deficiência pelo fator VIII, enquanto no tipo B, a falta é do fator IX. De acordo com o Ministério da Saúde, aproximadamente 70 novos casos de hemofilia grave por ano são registrados no Brasil.

A data

O dia 17 de abril foi escolhido para comemorar o Dia Internacional da Hemofilia por celebrar o nascimento do fundador da Federação Mundial de Hemofilia, Frank Schnabel. Nascido em 1926, portador de hemofilia A grave, lutou incansavelmente em prol da melhoria da qualidade de vida dos hemofílicos. Seu legado de dedicação, além do incentivo e estímulo ao desenvolvimento científico, transcendeu as fronteiras do Canadá e atingiu o mundo. Até hoje, a legitimidade desta data está em reforçar a importância de trazer a público as questões relacionadas à hemofilia.

Fonte:
Hemobras